痴呆是本病广泛脑变性的一部分,亨廷顿氏病山单个常染色体显性基因所遗传。典型的症状出现于20多岁和30多岁,两性发病率大致棚等。,部分病例最早出现的症状可能是抑郁、焦虑或明显的偏执,伴人格改变。疾病进展缓慢,常在10至15年内导致死亡。 诊断要点 如同时存在舞蹈佯运动障碍、痴呆和亨廷顿氏病家族史则基本上可确定诊断,但毫无疑问尚存在散发性病例。 早期表现为不自主的舞蹈样运动,多发生在脸、手和肩或表现在步态中。这些症状通常在痴呆之前出现,仅个别病例在痴呆十分明显后仍无舞蹈样运动障碍。其它突出的运动障碍见于起病极年轻的病人(如纹状体性礓硬)或老年病人(如意向性震颤)。 该型痴呆的特点是疾病早期即出现明显的额叶功能紊乱,而直到晚期记忆力仍棚对保持完整。 包含:亨廷顿氏舞蹈病性痴呆 鉴别诊断:应考虑:其它舞蹈性运动障碍、阿尔采末氏病、匹克氏病或克一雅氏病(FOO.-F02.o,F02.1)。 |
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