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痴呆是本病广泛脑变性的一部分，亨廷顿氏病山单个常染色体显性基因所遗传。典型的症状出现于20多岁和30多岁，两性发病率大致棚等。，部分病例最早出现的症状可能是抑郁、焦虑或明显的偏执，伴人格改变。疾病进展缓慢，常在10至15年内导致死亡。 诊断要点 如同时存在舞蹈佯运动障碍、痴呆和亨廷顿氏病家族史则基本上可确定诊断，但毫无疑问尚存在散发性病例。 早期表现为不自主的舞蹈样运动，多发生在脸、手和肩或表现在步态中。这些症状通常在痴呆之前出现，仅个别病例在痴呆十分明显后仍无舞蹈样运动障碍。其它突出的运动障碍见于起病极年轻的病人（如纹状体性礓硬）或老年病人（如意向性震颤）。 该型痴呆的特点是疾病早期即出现明显的额叶功能紊乱，而直到晚期记忆力仍棚对保持完整。 包含：亨廷顿氏舞蹈病性痴呆 鉴别诊断：应考虑：其它舞蹈性运动障碍、阿尔采末氏病、匹克氏病或克一雅氏病(FOO．-F02．o，F02.1)。 |
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