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具有广泛神经科体征的进行性痴呆，有特异性的神经病理改变（亚急性海绵状脑病），据推测是由某种传染性因子所致，常在中或老年起病，典型者为40多岁，但可见于成年的任何时期。病程为亚急性，在1—2年内导致死亡。 诊断要点 对所有数月到l或2年内病情进展极端迅速，伴随或继发多种神经痫症状的痴呆病例均应怀疑为克一雅氏病。有某些病例如所谓肌萎缩型，神经病体征可出现于痴呆起病之前。 常有肢体的进行性痉挛性瘫，伴锥体外系体征、震颤、僵硬和舞蹈症性手足徐动样运动。其它表现包括共济失凋、视觉丧失或肌纤维震颤及上神经元型萎缩。据认为包括： ——快速进行性，毁灭性痴呆 ——锥体和锥体外系病伴肌阵挛，以及 ——特征性（三棚）脑电图改变的三联征对该病的诊断极有价值。 鉴别诊断：应考虑阿尔采末氏病(FOO．一)或匹克氏病(F02．o)；帕金森氏病(F02.3)；脑炎后帕金森氏症(G21.3)。 病情的快速进展及早期出现运动障碍应提示克一雅氏病。 |
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