02.3脱髓鞘脑病所致精神障碍_重庆心理咨询|心理医生|婚姻情感心理咨询师【心旅心理咨询中心】

［F02.8在它处分类的其他特定疾病所致痴呆］
脱髓鞘疾病是一组病理改变以神经脱髓鞘为主的获得性疾病，而轴突和神经细胞很少损害。发生于中枢神经系统的脱髓鞘疾病称脱髓鞘脑病。主要有：①急性播散性脑脊髓炎(ADEM)和急性出血性白质脑炎(AHLE)；②多发性硬化及过渡型，如弥漫性硬化（Schilder病）；③脑白质营养不良，是先天遗传性神经髓鞘磷脂代谢的相关酶障碍导致的髓鞘发育形成异常，有人将其归入脂质沉积症。CCMD－3仅纳入①急性播散性脑脊髓炎和急性出血性白质脑炎；②多发性硬化。

02.31急性播散性脑脊髓炎和急性出血性白质脑炎所致精神障碍［F02.8在它处分类的其他特定疾病所致痴呆］
都是脑和脊髓广泛受损的急性炎性脱髓鞘疾病，常发生于：①病毒感染或接种疫苗后，可能是感染或接种疫苗引发的中枢髓鞘的自身免疫性疾病，又称感染后脑脊髓炎或疫苗接种后脑脊髓炎；②特发性急性播散性脑脊髓炎。国内曾报道的“散发性脑炎”，部分为本病。
【症状标准】
(1)符合器质性精神障碍的诊断标准；
(2)至少有下列1项神经精神症状：①脑膜损害症状，如头痛、呕吐、脑膜刺激征；②脑实质弥漫损害症状，如意识障碍、精神症状、癫痫发作、颅内压增高等，甚至去大脑强直；③脑实质局灶损害症状，如瘫痪、视野或视力障碍、不自主运动；④脑干损害症状，如脑神经和肢体交叉性麻痹；⑤小脑损害症状，如共济失调；⑥脊髓损害症状，如截瘫、传导束型感觉障碍及大小便障碍，少数有上升性麻痹或周围神经损害表现；
(3)实验室检查：ADEM脑脊液蛋白质轻至中度增加（多为IgG），可出现寡克隆区带，急性期可测出髓鞘碱性蛋白(MBP)及其抗体。EEG呈弥漫性慢波增多，常为高波幅4～6Hzθ波。脑CT扫描常显示白质内弥散性、多灶性、斑状或大片状低密度区。
【严重标准】日常生活或社会功能受损，可后遗运动或智能障碍、精神异常或癫痫发作。
【病程标准】精神障碍的发生、发展，及病程与原发病变相关。ADEM急性期约为2周，多数可完全或基本恢复。AHLE严重病例病情可呈爆发性进展，在2～4天、甚至数小时内死亡。
【排除标准】排除功能性精神障碍、病毒性脑脊髓炎、感染中毒性脑病，或其他病因所致的脑脊髓病。

02.32多发性硬化所致精神障碍［F02.8在它处分类的其他特定疾病所致痴呆］
多发性硬化指以中枢神经系统炎性脱髓鞘为特征的自身免疫性疾病。临床特征是多发性病灶和反复发作与缓解的病程。病变常侵犯脑室周围的白质、视神经、脊髓的传导束、脑干，及小脑。可能是某些易感个体因先天遗传因素具有产生免疫调节功能紊乱的倾向，加上后天因素（如麻疹病毒感染）促发髓鞘成分的异常，引起自身免疫反应。发病多在20～40岁，女性较多。急性型起病者呈急性或亚急性出现大脑、脑干、小脑，及脊髓等处多灶性损害表现，如意识障碍、抑郁、欣快、智能损害等精神症状，及瘫痪、锥体束征、病理反射阳性、脑神经损害、视力障碍，甚至强直性抽搐或去皮质状态等神经症状。病程短暂，在几周至几月内症状进展而死亡。我国曾报道“散发性脑炎”的部分病例，尸检证实为急性多发性硬化。
【诊断标准】
(1)符合器质性精神障碍的诊断标准；
(2)至少有下列1项神经系统症状：脊髓性感觉障碍、视力下降（如急性视神经炎）、步行困难、无力、复视、平衡障碍、共济失调；慢性病例有眼球震颤（如为旋转性则高度提示本病之可能）、痛性强直性痉挛发作，或其他发作性症状（如三叉神经痛等）；
(3)至少有下列1项精神症状：抑郁或欣快、记忆或智能损害；
(4)实验室检查：脑脊液免疫球蛋白G(IgG)增高，轻链中k与λ比值异常。IgG髓鞘内每24小时合成量增高，IgG指数增高。脑脊液等电聚焦或聚丙烯酰胺电泳可见寡克隆抗体的区带。活动期可有MBP抗体增多。可有视觉、听觉及体感等诱发电位异常，如潜伏期延长；脑影像检查(CT、MRI)异常；
(5)急性或亚急性起病，急性者类似卒中，在数小时或数日内出现局灶性症状，缓慢发病者可在1周至1个月内病情明显。精神障碍的发生、发展，及病程与原发病变相关。