阿尔采末氏病是一种病因未明的原发性退行性大脑疾病,具有特征性神经病理和神经化学改变,它常常潜隐起病,在几年的时间内缓慢而稳固地发展,这段时间可短至2年或3邵,但偶尔也可持续得相当长。起病可在成年中期或更早(老年前期起病的阿尔采末氏病),但老年期的发病率更高(老年期起病的阿尔采末氏病)。在65-70岁之前起病的病例往往有类似痴呆的家族史、疾病的进展较快和明显颞叶和顶叶损害的特征,包括失语和失用。起病较晚的病例疾病的进展较慢,以较广泛的高级皮层功能损害为特征。Down氏综合征患者极易患阿尔采末氏病。 脑中有特征性变化:神经元的数量显著减少(尤其在海马、无名质、蓝斑、颞顶叶和前额叶);神经原纤维缠结造成的成对螺旋丝;(嗜银性)神经炎斑(其成分大多为淀粉,进展显著,尽管也存在不含淀粉的斑块);以及颗粒空泡体。人们还发现了神经化学改变,包括乙酰胆硷及其它神经递质和调质的胆碱乙酰基转移酶明显减少。 过去认为其临床表现伴随着上述脑改变,但现在发现两者并非总是平行地发展:当一种改变的依据还极少时,另一种改变的存在可能已不容置疑了。然而,仅根据阿尔采末氏病的临床特征往往即可作出诊断。 目前阿尔采末氏病性痴呆尚不能逆转。 诊断要点 下列特点是确诊的基本条件: (a)存在如上所描述的痴呆; (b)潜隐起病,缓慢退化,通常难以指明起病的时间,但他人会突然察觉到症状的存在。疾病进展过程中会出现明显的高台期; (c)无临床依据或特殊检查的结果能够提示精神障碍是由其它可引起痴呆的全身性疾病或脑的疾病所致(例如,甲状腺功能低下、高血钙、维生素B12缺乏、烟酸缺乏、神经梅毒、正常压力脑积水或硬膜下血肿.); (d)缺乏突然性、卒I}1样发作,在疾病早期无局灶性神经系统损害的体征,如轻瘫、感觉丧失、视野缺损及运动协调不良(但这些症状会在疾病晚期出现)。 在部分病例,阿尔采末氏病的特点和血管性痴呆的特点会同时出现,这些病例应作双重诊断(和双重编码)。如果血管性痴呆发生在阿尔采末氏病之前,则根据临床表现也许无法作出阿尔采末氏病的诊断。 包含:原发性退行性阿尔采末氏型痴呆 鉴别诊断 应考虑抑郁性障碍(F30-F39);谵妄(F05);器质性遗忘综合征(F04);其它原发性痴呆,如匹克氏病性痴呆、克一雅氏病性痴呆或亨廷顿氏病性痴呆(F02. -);伴有各种躯体疾病、中毒等的继发性痴呆(F02.8);轻、中度或重度精神发育迟滞(F70-F72)。 阿尔采末氏病性痴呆可与血管性痴呆共存(编码为FOO.2),例如脑血管病发作(多发性梗塞症状)刚加于阿尔采末氏病的临床表现和病史之上,这样的发作会引起痴呆症状的突然变化。据尸体解剖发现:两型共存者占痴呆病例总体的10 -15%之多。 |
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